先天性肿瘤的简介

先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿等。上皮样瘤和皮样瘤（皮样囊肿）起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。

先天性肿瘤的病因

上皮样瘤和皮样瘤（皮样囊肿）起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤，上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分，皮样瘤及畸胎瘤很少见，生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤，肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。

先天性肿瘤的症状及体征

1.颅咽管瘤

是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1%～6.5%。在先天性肿瘤中约占60%，约占鞍区肿瘤的30%，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例约为2：1。可发生于任何年龄，多见于青年和儿童，5～20岁者约占55%，80%以上在40岁以下。

2.上皮样瘤

症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述如下:

（1）小脑桥脑角肿瘤首发症状为三叉神经痛者占2/3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。

（2）中颅窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。

（3）脑实质内肿瘤依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等，小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状，个别的枕下亦可有皮毛窦。

（4）脑室肿瘤早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时，则可有相邻的脑症状。

（5）鞍区肿瘤早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩。

（6）硬膜外肿瘤多起源于颅骨板障，向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高，大多无局限体征。

3.生殖细胞瘤

病程多较短，自发病至就诊短者10天，长者可达2年，平均7～8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水，产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性，主要在额颞部，进行性加重。

肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体，特别是上丘，产生双眼上视障碍，少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状，出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。

由于松果体细胞受肿瘤压迫损害，突出的表现是性早熟现象，多见于男性儿童患者，生殖器及第二性征过早发育。

先天性肿瘤的诊断与鉴别诊断

颅内先天性肿瘤的诊断，要综合考虑患者的病史、症状、体征、辅助检查以及病理等进行综合考虑和判断。

先天性肿瘤的治疗

1.手术治疗

为主要的治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密相连，手术切除困难，危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣，进行全部切除者经额底入路，手术最好在显微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管，将肿瘤仔细分离切除。术前术中术后均宜给予肾上腺皮质激素治疗，以地塞米松为好，术后4～5天起逐渐减量。

2.放射治疗

放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的患者术后可行放射治疗，成人量为7000cGy，儿童量为5500cGy。

对无明显视神经受压的囊性肿瘤，亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素，行内放射治疗，也可取得较好的效果。

先天性肿瘤的预后

颅内先天性肿瘤的不同病理类型，预后不同。

常常去帮助，总是在安慰。康复之路易加医与您同行。如果您觉得这篇文章对您有帮助，欢迎关注易加医官网或下载易加医APP。易加医是专注于肿瘤领域的互联网医疗服务平台，为肿瘤患者和家属提供肿瘤预防、就医、诊疗、康复所需的各类服务。