垂体腺瘤的简介

垂体腺瘤起源于蝶鞍内脑垂体细胞，发生率较高，约占颅内肿瘤的12%，多属良性，以中年人多见，男女比例无明显差异。瘤体直径在1cm以内且局限于鞍内者称微腺瘤；直径1～3cm突破鞍隔者称大腺瘤；直径在3cm以上且向鞍旁和视丘下部伸展者称为巨大腺瘤。巨大腺瘤向鞍上发展可达第三脑室内，向蝶鞍发展可累及海绵窦，伸入颅中窝。向后可长入脚间池和斜坡，向下可突破鞍底进入蝶窦内或鼻咽部。根据肿瘤的酸碱染色法分类，将垂体腺瘤分为嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤和嗜碱性腺瘤及混合性腺瘤、恶性腺瘤。恶性腺瘤生长快，体积大，向周围浸润广泛，瘤细胞大小不一，并有核分裂。

垂体腺瘤的病因

1. 遗传基因；

2. 后天诱发。

垂体腺瘤的症状及体征

垂体腺瘤早期，尤其是微小腺瘤，临床表现很少，逐步发展可出现内分泌障碍和神经压迫等症状表现。

由于腺瘤体积增大，瘤体以外的垂体组织受压而萎缩，造成其他垂体促激素的分泌减少和相应周围靶腺体的萎缩。临床表现大多为复合性，有时以性腺功能低下为主，有时以继发甲状腺功能减退为主，偶可有继发性肾上腺皮质功能低下，有时肿瘤压迫垂体后叶或下丘脑而产生尿崩症。由于各类垂体腺瘤所分泌的相应激素水平增高，因此，可出现垂体前叶功能亢进状群，如巨人症与肢端肥大症、皮质醇增多症、溢乳-闭经综合征等。

神经症状由肿瘤压迫引起，主要有：

1、头痛：由于鞍隔被扩张而出现前额或双颞部头痛，少数患者可出现一侧眼角或一侧额头痛，当肿瘤继续增大，鞍隔破坏后，头痛反而消失，晚期患者若产生颅内压增高，可出现颅内高压头痛，极少见。

2、呕吐：如有颅内高压出现则可出现呕吐。

3、视力减退、视野缺损和眼底改变：肿瘤向前上方生长，往往压迫视交叉、视神经，有70%～80%患者可出现不同程度的视力减退、视野缺损和眼底改变。视力减退可为单侧或双侧，甚至双目失明；视野改变可有单侧或双颞侧偏盲，少数可产生鼻侧视野缺损。通常患者一眼的颞侧上象限视野最先受损，然后向注视点伸展，并发展到颞下象限。眼底可见视神经色泽进行性变淡，视乳头呈原发性程度不等的萎缩，少数可有视神经乳头水肿。

4、其他压迫症状：肿瘤晚期可压迫动眼神经、外展神经、三叉神经眼支、也可压迫大脑足或大脑半球，引起一侧或双侧锥体束症状。

5、特殊症状：垂体腺瘤患者有时可出现一些特殊症状，这些症状临床较少见。

(一)癫痫：患者可出现癫痫大发作，可能是内分泌紊乱的结果。

(二)颅神经瘫痪：当垂体腺瘤压迫两侧海绵窦时，可引起一侧或双侧动眼、外展和三叉神经眼支等神经损害(海绵窦综合征)，易在肿瘤出血时出现。

(三)脑脊液鼻漏：当肿瘤向下生长破坏鞍底或蝶窦时，可引起脑脊液鼻漏，还可并发脑膜炎。

(四)震颤麻痹综合征：肿瘤压迫一侧或双侧纹状体，可引起震颤麻痹综合征。

(五)垂体卒中：垂体腺瘤是血运很丰富的肿瘤内发生广泛坏死、血管破裂，导致蛛网膜下腔或脑内出血，这种情况称为垂体卒中。少数患者可以出血作为第一症状。

由于内分泌改变和神经系统病变，垂体腺瘤可出现精神障碍，肿瘤向上扩展影响到第三脑室则产生间脑肿瘤的特殊精神症状。Hecean认为它是对神经外科临床具有重要性的少数精神症状之一，表现为：对新近发生的事情或新学的东西不能记忆，前后颠倒，但对远事记忆或其他认识能力保留很好，可出现明显的虚构；肿瘤向前扩展影响额叶时可出现意识损害，智能衰退，精神和躯体活动迟缓，易激惹，抑郁、欣快等情感障碍及不负责任、幼稚、缺乏自知力等人格改变；肿瘤向外扩展累及颞叶也可产生相应的精神症状如颞叶癫痫等，White等曾指出垂体肿瘤的系列精神障碍：丘脑下部功能障碍伴嗜睡、局限性遗忘状态，人格衰退、癫痫发作、迟钝、淡漠和被动等，而且有与颅内压增高不相平行的精神活动迟缓，对病情不关心，情绪不稳、偏执等。

垂体腺瘤的诊断与鉴别诊断

根据临床表现、X线检查发现(根据需要选择头颅正侧位片及断层摄影、CT、气脑造影、脑血管造影等)和内分泌检查确诊。有内分泌功能的腺瘤则有各自的临床表现和内分泌特点；无功能者，需注意与鞍旁肿瘤和由身体其他部位转移至垂体的癌瘤及结节病、嗜酸性肉芽肿、结核瘤等鉴别。颅咽鼓管瘤多在儿童发病，生长缓慢，鞍上钙化点为其特征。

垂体腺瘤的治疗

1. 综合治疗

垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种。正是由于没有一种方法可以达到完全治愈的目的，所以各种治疗方法各有利弊，应该根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。

垂体瘤的治疗是一个多科室协作的综合治疗过程。

2. 放疗

由于垂体瘤属于腺瘤，本身对放疗的敏感性较差，放疗后70%～80%的患者出现垂体功能降低，降低了患者的生活质量，所以放疗只适用于手术残余、不能耐受手术、对药物不敏感、有共患疾病不能够接受手术或药物治疗的患者。

3. 药物治疗

对于垂体泌乳素分泌型肿瘤，90%以上的患者（无论是微腺瘤还是大腺瘤）都可以用多巴胺激动剂（短效制剂溴隐亭，长效制剂卡麦角林）控制PRL水平，使肿瘤的体积缩小。只有那些对该类药物过敏或不耐受、肿瘤压迫导致的急性症状需要急诊手术解压或患者不愿意接受手术治疗的泌乳素瘤病人，才选择手术治疗。在服用溴隐亭治疗期间，应该逐渐增加溴隐亭的剂量，直到血清PRL水平降至正常水平以后，调整剂量长期维持治疗。

生长激素分泌型肿瘤的患者不论接受何种治疗，都应该达到以下几个治疗目标：消除肿瘤，减少肿瘤的复发，GH达标，缓解临床症状，尽量保全垂体功能，提高患者的生活质量，延长患者的寿命。

对于生长激素分泌型垂体瘤，近20年的主要进展是生长抑素类似物的应用。该药物的临床应用，使得GH分泌型肿瘤的治愈率明显提高。近几年生长抑素类似物长效制剂如长效奥曲肽、索马杜林等用于临床，使得患者的依从性大为提高。术前应用该类药物可以迅速降低患者的血清GH水平，减轻患者的症状、缩小肿瘤的体积，为手术彻底切除肿瘤创造良好的术前条件。生长抑素类似物用于GH分泌型肿瘤的另外的适应证包括：术后残余患者、放疗后GH尚未降低至正常的患者的过渡治疗。应用生长激素类似物后，对于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暂停、控制不良的高血糖、高血压的患者，因不能耐受麻醉的患者，提供了术前准备治疗的机会。生长抑素类似物用于促甲状腺激素分泌型肿瘤也取得了满意的治疗效果。

4. 手术治疗

目前对垂体瘤的治疗还是以手术为主，辅以药物治疗、放射治疗。垂体瘤的位置在鞍区，周围有视神经、颈内动脉、下丘脑等重要神经结构，所以手术还是有一定风险的。目前手术方法有经蝶窦，开颅和伽马刀。瘤体直径大于3厘米与视神经粘连或视力受损的肿瘤可先行手术治疗，手术必须达到视神经充分减压，术后再行伽玛刀治疗，但是术后仍旧有可能复发，因此需定期复查。

垂体腺瘤的预后

垂体瘤的预后，主要与垂体瘤类型及术后是否发生复发有一定关系。垂体瘤目前治疗主要是以手术治疗为主，可以使大部分患者得到有效缓解，但是复发率较高，比如对于泌乳素型垂体瘤，五年复发率最高可以达到50%。对于泌乳性垂体瘤，如果是大腺瘤，最高复发率可以达到91%。对于生长激素性腺瘤，手术之后复发率最高可以达到13%。除此之外，复发还与是否为侵袭性肿瘤，手术是否切除彻底，肿瘤是否为多发性垂体微腺瘤及垂体细胞增生有一定关系。

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