胶质瘤的简介
胶质瘤源自神经上皮的肿瘤统称为脑胶质瘤,占颅脑肿瘤的40%~50%,是最常见的原发性颅内肿瘤。年发病率为3~8人/10万人口。
胶质瘤的病因
引发本病的病因尚不明确,可能与肿瘤起源、遗传因素、生化环境、电离辐射、亚硝基化合物、污染的空气、不良的生活习惯、感染等因素有关。
胶质瘤的症状及体征
1.星形细胞瘤
(1)良性星形细胞瘤 此瘤生长缓慢,病程较长。肿瘤位于幕上的病例多以头痛及癫痫为首发症状,精神疲惫乏力次之,面肌及肢体肌力减退又次之,颅内压增高出现较晚。肿瘤位于小脑半球的患者出现头昏眩晕,活动减少,步态不稳定及肢体的共济失调颇为多见。
(2)间变型(恶性)星形细胞瘤 此瘤生长迅速,临床症状较重,以头痛、颅内压增高及局灶性神经功能障碍为主。
(3)胶质母细胞瘤 起病常较突然,病情进展快,以神经功能障碍为最早症状。以后相继出现头痛及颅压增高。约1/3的患者有癫痫发作,部分患者有明显智力减退,表情淡漠,反应迟钝,认识障碍及记忆衰退。
(4)多型性黄色星形细胞瘤 多见于青少年及儿童。
(5)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤 有时可造成脑积水。
(6)毛细胞性星形细胞瘤 主要发生于儿童,遇见于成人。病程较为缓和。临表可表现根据不同肿瘤部位略有不同,可见头痛、颅内压增高、脑积水等,少数患者可有抽搐。位于前视路的肿瘤病例临床特征为单侧突眼伴视力损害及斜视。脑干部肿瘤病例可表现为头晕、患侧脑神经麻痹及对侧轻偏瘫,也有以脑积水表现为主者。
2.少支胶质瘤
病程长,除颅内压增高症状外常有继发性癫痫发作。
3.室管膜瘤及间变型(恶性)室管膜瘤
临床表现取决于肿瘤发生部位。主要症状为头痛、恶心、呕吐、眩晕、颈后部疼痛、行走不稳定等。
4.混合性胶质瘤
临床表现取决于肿瘤发生部位。
胶质瘤的诊断与鉴别诊断
胶质瘤的诊断,要综合考虑患者的病史、症状、体征、辅助检查以及术后病理等进行综合考虑和判断。应与髓母细胞瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤、转移瘤、脑梗死等相鉴别。
胶质瘤的治疗
对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主,但由于肿瘤浸润性生长,与脑组织间无明显边界,除早期肿瘤小且位于适当部位者外,难以作到全部切除,一般都主张综合治疗,即术后配合以放射治疗、化学治疗等,可延缓复发及延长生存期。并应争取作到早期确诊,及时治疗,以提高治疗效果。
1.手术治疗
原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤,可作脑叶切除术,连同肿瘤一并切除。肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者,亦可作大脑半球切除术。
肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者,应注意保持神经功能适当切除肿瘤,避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者,可作分流术,否则亦可作减压术。
脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室,尽可能切除肿瘤,解除脑室梗阻。应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干,以防发生危险。脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外,有颅内压增高者可作分流术。
病情危急者,幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗,同时尽快进行检查确诊,随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术,待病情好转稳定,再行手术治疗。
2.放射治疗
各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所不同。一般认为分化差的肿瘤较分化好的为高。以髓母细胞瘤对放疗最为敏感,其次为室管膜母细胞瘤,多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感,星形细胞瘤、少支胶质细胞瘤、松果体细胞瘤等更差些。对髓母细胞瘤及室管膜瘤,因易随脑脊液播散,应包括全椎管照射。
3.化学治疗
高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物,适用于脑神经胶质瘤。选择的药物仍宜以脂溶性者为主。
胶质瘤的预后
经过综合治疗后,低级别胶质瘤(WHO1~2级)患者的中位生存期在8~10年之间;
间变胶质瘤(WHO3级)患者的中位生存期在3~4年之间;
胶质母细胞瘤(WHO4级)患者的中位生存期在14.6~17个月之间。
值得注意的是,对于胶质母细胞瘤患者而言,新出现的放疗与替莫唑胺化疗方案,可以使近10%患者存活至5年以上;而在替莫唑胺出现之前,单独使用放疗,仅有不足1%的患者可以存活5年。
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