肝内胆管癌起源于肝内胆管上皮细胞，其发病率仅次于肝细胞癌，占原发性肝癌的10%～15%，近年来肝内胆管细胞癌的发病率呈明显上升趋势，目前对肝内胆管癌的危险因素尚不完全清楚。根据流行病学和临床研究报道，这些因素可能与肝内胆管癌发病相关：

1、肝内胆管结石：

近年来肝内胆管结石的发病率有上升趋势，肝内胆管结石的病因尚不完全清楚，可能与饮食、先天性胆道异常、细菌或寄生虫引起的慢性炎症、胆汁滞留或胆汁成分改变等相关。

2、病毒性肝炎：

HBV和 HCV感染，及其所导致的肝硬化已被证实是肝内胆管癌的重要危险因素。

3、原发性硬化性胆管炎（PSC）：

这是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内和（或）肝外胆管损伤，通过不明原因的纤维组织增生阻塞大小胆管导致进行性肝硬化。已有的研究结果证实：PSC与胆管癌的发病风险呈正相关，有PSC背景的肝内胆管癌病人具有年龄偏年轻的特点。

4、先天性胆道异常：

先天性胆道异常包括Carolis氏病、胆总管囊状扩张症和先天性肝纤维化等。

5、肝吸虫病：

由于肝吸虫病的高度流行，东南亚国家尤其是泰国的肝内胆管癌发病率高居全世界首位，泰国东北部地区的发病率高达85/10万。

6、其他危险因素：

肥胖症、糖尿病、非酒精性脂肪性肝病、毒性物质和职业暴露也和发病有关

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